Болезнь Педжета костей еще называют остеитом деформирующего типа. Патология является хронической, и поражает отдельные кости скелета человека. В результате происходит нарушение синтеза и регенерации костных тканей, в этих местах образовываются очаги, где происходит стремительное разрушение клеток, а на этих в местах в последующем образовываются костные наросты, покрытые неполноценной тканью.
Свое название заболевание получила благодаря врачу Джеймсу Педжету, который в конце 19-го века представил ее медицинское описание. Согласно характеристикам, которые ученый дал патологическому процессу, болезнь была определена как воспалительная, что и позволило назвать ее остеитом деформирующего типа. С течением времени, когда заболевание стали изучать более детально и углубленно, оно приобрело еще одно название – остеодистрофия.
Патогенез
Если отправить на микроскопическое исследование костные структуры, в которых прогрессирует болезнь Педжета, то при тщательном изучении можно обнаружить, что внутри тканей имеются разрастания кровеносных сосудов. Также будет заметен склероз или остеопороз, причем эти явления могут сменять друг друга.
Причины
Симптоматика
В большинстве выявленных случаев болезни Педжета, у пациентов были поражены парные трубчатые кости: тазовые, бедренные, большеберцовые, кости черепа и позвоночника. Основными симптомами патологического воспаления в костях являются постоянные боли ноющего или тупого характера в зоне поражения. Помимо этого, если повреждены нижние конечности, то может наблюдаться X или O образная деформация ног. Характер боли не стабильный, она может быть менее выраженной в течение дня, а после отдыха усиливаться. Если зона поражения затрагивает суставные сочленения, то к основным симптомам добавляется еще и скованность в движениях. Во время посещения и визуального осмотра врача, специалист отмечает наличие гиперемии кожных покровов, припухлостей и отечностей в зоне патологического очага, температура кожных покровов повышается. Пальпаторная диагностика указывает на наличие плотных участков под эпидермисом, выделяются неровные края костей. В некоторых случаях, если заболевание запущено, то при несильном надавливании может произойти перелом. В тех ситуациях, когда болезнь Педжета поражает костные структуры позвоночного столба, существует риск сдавливания нервных волокон, расположенных между позвоночными дисками. Тогда у пациента будет развиваться боль в нервных корешках и неврит.
Когда патология распространяется по всему телу и организму, у больного начинают развиваться характерные осложнения. Прежде всего, снижается острота слуха и зрения, что обусловлено сдавливанием нервных окончаний, расположенных в черепе. В исключительных случаях деформирующий процесс может стать неопластическим новообразованием, тогда будет вероятность того, что оно станет злокачественным.
Фазы
Поражение костей болезнью Педжета происходит в три фазы:
- Начальную стадию характеризуют остеолитической или инициальной. Характерной особенностью этой фазы является «расплавление» костных структур, и формирование пустых ямок.
- После этого патология переходит в активную фазу. Для этой стадии характерно совместное формирование ямок, с последующим разрастанием костных тканей. Это приводит к образованию спаек костей, которые отличаются рыхлой и хрупкой структурой, их поверхность неровная.
- Последняя стадия называется неактивной. В этом периоде сформированная костная ткань замещается соединительными волокнами. Это приводит к прекращению выполнения костями своих функциональных обязанностей, они перестают быть опорными. В области пораженных участков скелета появляются видимые деформации.
Диагностика
- костные ткани в местах поражения имеют рыхлую структуру, а там, где очаги отсутствуют, они остаются плотными;
- если патология локализована на голове, то происходит утолщение костей черепа почти в два объема, наружная пластина имеет размытые граница, а внутренняя излишне плотная;
- деформации костей позвоночного столба представлены увеличением диаметра позвонков, а также они приплюснуты;
- суставные щели в области нижних конечностей узкие.
Очень важно провести дифференциальную диагностику, которая поможет отличить болезнь Педжета от опухолевых метастаз и гемангиомы. Для уточнения локализации патологического очага проводят сцинтиграфию. В лабораторных условиях исследуют щелочной фосфатаз и остеокальцин, что может подтвердить повышенный минеральный обмен, выявляется магний, кальций и фосфор.
Лечение
Терапевтические манипуляции в борьбе с деформирующим процессом находятся в компетенции врача ортопеда и хирурга. Чтобы привести в норму минеральный обмен в костных тканях, пациентам назначают прием медикаментов, в составе которых есть тиреокальцитонин. Один раз в полгода необходимо пройти курс терапии, длительность которого составляет около месяца. Терапия контролируется регулярной сдачей крови и мочи. Для снятия болей врач назначает противовоспалительные препараты из нестероидной группы. Также показан прием кальция и витамина Д. Костные деформации, и патологические переломы, лечат оперативным путем. Если артроз выражен, проводят установку эндопротеза. Деформации также устраняют остеотомией.
