Мегауретер

При увеличении ширины мочеточника патологического характера диагностируют мегауретер. Данное заболевание может носить врожденный или приобретенный характер.

Данное нарушение излечимо, однако без оказания помощи происходит нарушение мочевого потока, а также нарушение работы главного органа мочевыделительной системы – почки. Это происходит из-за повышения давления. В результате чашечки и лоханка подвергаются нарушениям в кровообращении. Все эти процессы приводят к рубцеванию паренхиматозной ткани, которая не способна нормально функционировать.

При развитии патологии увеличивается не только длина мочеточника, но и его диаметр. В результате формируются перегибы, которых не должно быть. Именно из-за них нарушается передвижение урины в мочевой пузырь, а значит, развивается застой.

Кроме того, данное заболевание опасно обратным забросом мочи, который возвращает патогенную флору обратно в лоханку почки. В данном случае вредоносные организмы должны выводиться из системы вместе с мочой, ведь их жизнедеятельность способна вызвать развитие инфекционного и воспалительного процесса.

В настоящее время врожденный тип болезни встречается значительно чаще. Диагностика мегауретера происходит от 3 до 15 лет. В некоторых случаях данную патологию удается диагностировать не только у новорожденного, но даже у плода, срок внутриутробного развития которого составляет 16-23 недели.

Также отличительной особенностью болезни считается более частое диагностирование у мальчиков. Причем расширение мочеточника чаще всего происходит с обеих сторон, а не с одной. А если диагностируется одностороннее поражение, то с большей вероятностью это будет правый мочеточник.

Это заболевание относят к подразделу дисплазии, то есть к неверному формированию тканей или органов. Даже если речь идет о приобретенной форме, которая развивается из-за других нарушений.

Классификация

Как и говорилось выше, в настоящее время различают два основных вида мегауретера:

• врожденный;
• приобретенный.

Первый вид образуется вследствие нарушений в развитии дистального отдела органа. Такое нарушение развивается в 4-5 месяцев внутриутробного развития плода.

Развитие второго вида происходит из-за нарушения мочевого оттока различного генеза.

Нарушение мышечных волокон, которые возникают из-за различных причин – это основная причина, которая запускает весь механизм заболевания. Исходя из этого, различают следующие виды:

• При формировании патологического сужения в месте входа мочеточника в мочевой пузырь, говорят об обструктивном типе. В процессе таких изменений нарушается отток урины, что провоцирует расширение и удлинение мочеточного отростка из-за повышенного давления.
• При обратном забросе мочи, который вызывает расширение каналов, диагностируют рефлексирующий тип.
• Если нарушение оттока урины происходит в самом мочевом пузыре из-за частичного опорожнения органа, то диагностируют пузырный тип.
• При комбинации обратного оттока мочи и сужения происходит развитие обструктивно-рефлюксирующего типа.
• При неясных причинах развития патологии диагностируют необструктивно-нерефлюксирующий тип.

Также данное заболевание можно разделить по степени тяжести:

• легкая форма — незначительное расширение, локализованное в нижней части, которое сопровождается малым увеличение лоханки и снижением почечной активности примерно на 20-30%;
• средняя форма – расширение происходит по всему мочеточнику, однако лоханка расширена не сильно. В данном случае наблюдается нарушение в работоспособности почки от 30 до 60%;
• тяжелая форма – сильное расширение мочеточника и лоханки одновременно, снижение почечной активности происходит на 60 % и более.

Также можно рассматривать виды мегауретера, исходя из его локализации:

• при расширении с левой или с правой стороны диагностируют односторонний тип;
• при расширении органа с двух сторон – двусторонний тип;
• в случае, если у пациента только одна почка, развитие мегауретера происходит в виде вторичного заболевания;
• при удвоенной почки поражение заболеванием может происходить у всех мочеточников, если их также вдвое больше. Однако чаще всего удвоенная почка имеет обычное количество мочеточников, поэтому повреждается нижний отдел, при условии более активного нижнего сектора органа.

Причины

В данном случае очень важно различать причины врожденного и приобретенного типа заболевания.

Самые важные причины образования заболевания у новорожденного ребенка:

• значительное уменьшение ширины просвета в том месте, где наблюдается соединение с пузырем – самая частая аномалия;
• дисплазия;
• множественные кистозные образования;
• формирование кисты в уретре;
• аномальное строение почки, например сращение органа, его удвоение;
• утолщенные стенки мочеточника, которые уменьшают рабочий диаметр, а значит, влияют на работоспособность;
• плохо развитие мышцы мочеточника, из-за который нарушается тонус стенок, что приводит к уменьшению передвижения жидкости;
• аномалии кровеносных сосудов;
• неправильное формирование мочеточников во время внутриутробного развития.

Вторичный мегауретер у взрослого человека может образоваться по следующим причинам:

• из-за поликистоза почки приобретенного типа;
• нарушение функционирования уретры;
• нейромышечная дисплазия.

Патогенез

То, как будет развиваться заболевание, напрямую зависит от причины возникновения и вида мегауретера.

Исходя из общей степени повреждения, можно выделить следующие стадии развития болезни:

• Ахалазия. Скрытое течение болезни. Если патология диагностируется у новорожденного ребенка, то выбирается выжидательная тактика на протяжении 2-6 месяцев. В некоторых случаях все нарушения приходят в норму самостоятельно.
• Прогрессирование заболевания.
• Образование нарушений в функционировании почек.

Развитие происходит достаточно медленными темпами, ведь необходимо чтобы стенки растянулись достаточно от оказываемого давления. Именно поэтому патология часто диагностируется только на 2 или 3 стадии.

Симптомы

При обследовании новорожденного ребенка или плода диагностировать заболевание достаточно легко. Без своевременной диагностики  очень легко пропустить начальную стадию, ведь она протекает бессимптомно.

А вот 2 и 3 стадии обязательно проявляют себя, причем, чем младше пациент, тем ярче клиническая картина заболевания:

• Самый первый и яркий признак – это развитие мочеиспускания в две фазы. После того как произошло опорожнение мочевого пузыря он вновь наполняется мочой, которая была задержана в мочеточнике, что раздражает рецепторы, и ребенок вновь хочет помочиться. Такая урина характеризуется резким запахом, повышенной мутностью.
• Такие изменения происходят из-за того что моча не проходит деформированные участки в верхней части. Причем вторая порция мочи значительно больше по объему, чем первая.
• Далее развивается астения, то есть ребенок или взрослый быстро утомляется, появляется сильная апатия.
• Развивается инфекционное поражение мочеполовой системы.
• Новорожденные дети отстают в физическом развитии, некоторые органы брюшной полости развиваются аномально, также может происходить деформирующие изменения всего скелета.

Из общих симптомов можно выделить следующие признаки болезни:

• боль ноющего характера в поясничном отделе;
• повышенное артериальное давление;
• рвотные позывы, приступы тошноты;
• появление аммиачного запаха из ротовой полости, что является признаком нарушения функционирования почек;
• различные уплотнения при пальпации в области живота;
• присутствие крови в урине из-за травматизации канала конкрементами.

Методы диагностики

Первичная форма часто диагностируется в процессе второго акушерского скрининга. Если после рождения ребенка у педиатра возникают подозрения на мегауретер, то приступают к диагностическим мероприятиям только через 21 день.

Основные способы обследования у взрослых и детей никак не отличаются. Однако слишком ранний возраст ребенка может стать противопоказанием для некоторых аппаратных процедур. Самым безопасным методом в данном случае считается ультразвуковое исследование, однако при постановке первичного диагноза только этой методики будет недостаточно.

Обязательно назначается общий анализ крови, чтобы оценить концентрацию Т-лимфоцитов. А биохимический анализ позволяет узнать общее состояние системы.

При осуществлении ультразвукового исследования оценивается общее состояние мочеточника, пузыря и почек. Можно узнать форму, размер органов. Оценить общее состояние кровеносной системы. Именно с помощью УЗИ мегауретер диагностируется еще в утробе.

В качестве дополнительного исследования может быть использована фармаэкография. В процессе данной процедуры проводится введение диуретика, а далее фиксируют работу мочеточника. Это абсолютно безопасная процедура, поэтому проводят ее маленьким детям.

Для того, чтобы оценить динамику формирования урины, а также общий отток жидкости, используют экскреторную урографию. При развитии заболевания диаметр мочеточника колеблется от 7 до 11 мм, что очень легко определить с помощью урограммы.

Для более точной оценки кровеносной системы проводят допплерографию. Очень часто патология сопровождается аномалиями кровеносной системы.

Взрослым пациентам могут назначить нефросцинтиграфию или микционную цистографию. В первом случае оценивается работа почки и общий отток мочи, однако, методика болезненная. Во втором методе проводится заполнение мочевого пузыря, с использованием катетера и специального контрастного вещества. После введения проводят рентгенографию. При этом обязательно сделать снимки наполненного и пустого пузыря. С помощью данной методики легко диагностируется обратный заброс урины.

Терапия

То, какая тактика лечения будет выбрана доктором, зависит от многих факторов: вида заболевания, возраста, общего состояния.

Первичный мегауретер

Если диагностика данной патологии происходит во время внутриутробного развития, то лечение не назначается. Тактику наблюдения также применяют при небольшом расширении мочеточника, а также при первой стадии заболевания. Наблюдать за грудничком можно до 6 месяцев.

В данном случае в обязательном порядке осуществляют УЗИ-диагностику каждые 2 месяца, оценивают диаметр мочеточника и здоровье почки. Возможно развитие органа у ребенка в первые несколько лет жизни, однако дисплазия может остаться и на всю жизнь. В данном случае ни один специалист не сможет сделать прогноз.

Если произошло инфицирование мочевыделительной системы, то обязательно назначается лечение, которое устраняет причину воспаления или инфекции.

Оперативное вмешательство проводится только в тяжелых случаях, например, при двустороннем мегауретере. Также операция необходима если патология сопровождается пиелонефритом или почечной недостаточностью. Данные варианты осложнения встречаются всего у 10% детей, у которых была диагностирована патология.

Проводится поэтапная терапия. На первом этапе восстанавливают здоровое функционирование почки. Для этого проводят вывод мочеточника наружу, чтобы обеспечить полноценный отток мочи. Это называется уретеростома. В процессе удаляется патогенная микрофлора. Далее подбирают лечение.

При восстановлении функционирования уретеростому удаляют, а мочеточник самостоятельно уменьшается в размерах из-за снижения нагрузки.

Если говорить о хирургических операциях, то могут использовать несколько методов:

• проведение кишечной пластики мочеточника;
• реконструкция, то есть ушивание для уменьшения объема и длины;
• формирование анастомозов.

Если поражение органом очень серьезное, то проводят полное удаление почки и мочеточника.

Если проводит операцию невозможно, то используют малоинвазивные методы, такие как:

• установление трубки-стента, которая помогает оттоку мочи;
• удаление места блока с помощью эндоскопической операции;
• введение катетера, который содержит баллон, который расширяется в необходимом месте. Через 5-7 минут проводится извлечение катетера.

К сожалению, данные способы имеют более низкую эффективность.

Вторичный мегауретер

Развитие вторичного мегауретера происходит из-за осложнения заболеваний мочевого пузыря, из-за которых нарушается отток мочи.

Именно поэтому в первую очередь любым способом стараются восстановить отток мочи. После этого проводят лечение первичного заболевания, это могут быть мочекаменная болезнь, пиелонефрит и многое другое.

Далее лечат непосредственное расширение мочеточника, если оно небольшого размера, то хирургическое вмешательство не назначают. При расширении мочеточника по всей длине обязательно проводится операция.

Если из-за данной патологии не произошло серьезное повреждение почки, то прогнозы заболевания положительные. Но в дальнейшем требуется тщательное наблюдение над пациентом, не важно взрослый это или ребенок.

Очень важно вовремя провести диагностические процедуры, чтобы найти повреждения и избежать опасного поражения почки. Будущей маме не стоит переживать, если мегауретер был диагностирован на втором скрининге. Очень часто данный диагноз снимается уже при следующем обследовании.