Так называемый врожденный поликистоз почек у ребёнка, формируется в детском организме ещё на этапе внутриутробного развития. Наиболее распространенным местом локализации множественных кист являются дистальные канальцы и собирательные трубки почек.
По мере прогрессирования поликистоза, наблюдается увеличение объёма парного органа с последующим развитием его функциональной недостаточности. При стремительном прогрессировании болезни, в патологический процесс может вовлекаться ткань печени.
Причины
Наиболее вероятной причиной возникновения почечного поликистоза у детей являются структурные изменения в генах. Кроме того, болезнь имеет наследственный характер, поэтому в случае диагностирования поликистоза у матери или отца, с вероятностью в 60% заболевание передастся по наследству ребенку.
Спровоцировать генную мутацию может воздействие химических соединений или компонентов некоторых лекарственных препаратов на организм беременной женщины.
Трансплацентарная передача цитомегаловируса от матери к ребенку в утробе, также является распространенным фактором возникновения почечного поликистоза.
Когда на этапе внутриутробного развития происходит нарушение процесса срастания секреторных и экскреторных фрагментов нефрона, у плода развивается патология, связанная с угнетением процесса выведения первичной мочи. Это явление лежит в основе врождённого поликистоза почек.
Симптомы
С точки зрения клинических проявлений, поликистоз почек у новорожденных детей протекает в наиболее тяжелой форме. Пиковая летальность от врождённого поликистоза приходится на первый год жизни.
Кроме того, регистрируются случаи внутриутробной гибели плода, вызванной почечной недостаточностью. Тяжёлое течение данного заболевания характеризуется поражением не менее 80% всей почечной ткани.
Распознать болезнь на стадии прогрессирования можно по таким характерным симптомам:
- Появление рвоты у младенца независимо от приема пищи;
- Вздутие живота;
- Отёки лицевой области и нижних конечностей;
- Стойкое увеличение показателей артериального давления.
Основной причиной возникновения болевого синдрома при врождённом поликистозе является растяжение почечной капсулы, которая содержит нервные окончания. Кроме болевого синдрома, у ребенка наблюдается систематическое уменьшение показателей гемоглобина в крови, задержка физического и психоэмоционального развития.
- Читайте также:
Данное патологическое состояние отличается стремительным прогрессированием и появлением таких осложнений, как пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гематурия, а также функциональная недостаточность почечной деятельности.
При запущенном течении болезни могут наблюдаться локальные очаги кровотечения из просвета желудочно-кишечного тракта. Для этого патологического состояния свойственна высокая летальность. От момента формирования поликистоза и до момента летального исхода в среднем проходят от 3 до 16 лет.
Диагностика
При обследовании парного органа наблюдается увеличение его размеров. Наряду с почками, увеличивается объем селезенки и печени.
Выявить у новорожденного мультикистоз правой почки или аналогичное левостороннее поражение бывает не всегда просто, что обусловлено латентным течением болезни. Подтвердить или опровергнуть клинический диагноз можно только на основании результатов лабораторно-инструментального обследования новорожденного.
С этой целью используются такие диагностические методики:
- Оценка наследственного анамнеза новорождённого.
- Первичный врачебный осмотр, включающий пальпацию почек, печени и селезенки ребенка.
- Общий клинический анализ крови и мочи.
- Почечная ангиография.
- Экскреторная урография.
- Компьютерная или магнитно-резонансная томография.
- Ультразвуковое исследование почек.
- Динамическая сцинтиграфия.
При выполнении общеклинического исследования мочи, у ребенка будут обнаружены фрагменты белка и лейкоцитурия. При значительном повреждении парного органа в моче ребенка будут обнаружены фрагменты эритроцитов.
Для оценки функционального состояния почек, новорожденному выполняется биохимическое исследование крови. Ценным показателем является уровень креатинина. Исходя из уровня данного вещества можно оценить степень поражения парного органа.
При пальпаторном исследовании почек, врачи, как правило, обнаруживают бугристую структуру, которая является ничем иным, как поврежденным органом.
При выполнении таких диагностических процедур, как УЗИ, магнитно-резонансная или компьютерная томография, распознать данное заболевание можно по характерной деформации органа, изменению размера и формы почечных чашек и видоизменённым кровеносным сосудам.
- Читайте также:
У детей с подозрением на поликистоз, рекомендовано обследовать не только почки, но и поджелудочную железу, печень, селезенку и яичники. Современные диагностические методики позволяют выявлять данное заболевание на этапе внутриутробного развития после 31 недели беременности.
Лечение
Главной целью терапии при диагностированных врождённых кистах почек у ребёнка, является подавление тяжёлой симптоматики. При стремительном развитии патологии, принимается комплекс мер по профилактике развития почечной и печеночной функциональной недостаточности.
Если поликистоз осложняется пиелонефритом, то ребенку назначается курс антибактериальной терапии, противовоспалительные и уросептические медикаменты.
Для борьбы с почечной артериальной гипертензией назначаются гипотензивные препараты, дозировку которых подбирают исходя из возраста и веса малыша. При нарушении естественного оттока мочи, назначаются мочегонные (диуретические) средства.
Если у ребёнка сформировалась хроническая почечная недостаточность на фоне поликистоза, то ему рекомендованы процедуры гемодиализа. На стадии хронической почечной недостаточности возрастает актуальность вопроса трансплантации поврежденного органа. В особо тяжелых случаях, трансплантации подлежит не только почка, но и печень.
Детям с диагностированным врождённым поликистозом рекомендовано соблюдать диету, которая предусматривает полное исключение белковой пищи. Кроме того, до минимума сокращают объем потребляемой соли. Из рациона детей постарше полностью исключают газированные напитки, рыбные, мясные и овощные консервы, жирные и жареные блюда. В меню ребёнка с подобным диагнозом включают блюда из нежирных сортов мяса и рыбы в отварном виде или приготовленные на пару.
При стремительном разрастании множественных кист, детям выполняется хирургическое вмешательство с использованием методики лапароскопии.
Заключение
Врожденный поликистоз почек является распространенной патологией. Только 10% всех случаев диагностирования болезни обусловлены спонтанными генными мутациями. Остальные 90% случаев имеют наследственный характер. Любые методы, за исключением трансплантации поврежденного органа, не смогут полностью избавить ребенка от данного заболевания. Используемые консервативные методики направлены на задержку прогрессирования поликистоза и устранение тяжёлых симптомов.
