Полимиозит и дерматомиозит

Определение

Полимиозит и дерматомиозит — это тяжелые ревматические аутоиммунные заболевания, при которых происходит поражение мускулатуры верхних и нижних конечностей, а также шейного отдела. При дерматомиозите поражаются и кожные покровы, на них появляются покраснения и отек. Такие заболевания могут осложняться нарушением дыхания и даже функции глотания, если поражается диафрагма и мышц гортани, такие последствия очень опасны. Полимиозит считается достаточно редким заболеванием, которое поражается в основном зрелых женщин и девочек. Чаще всего болезнь возникает у пациенток старше 40 лет, реже у детей в период от 5 до 15 лет. У взрослых болезнь провоцируют возрастные изменения, а у детей гормональные перестройки в период роста и полового созревания. По мнению врачей в последнее время полимиозит стал возникать чаще, так как с годами ухудшилась экология, появилось большое количество аллергенов, влияющих на организм, но при этом стоит отметить, что значительно улучшились методы диагностики, позволяющие выявить заболевание.

Виды

Заболевание подразделяют на несколько видов:

• Идиопатический полимиозит и дерматомиозит;
• Полимиозит и дерматомиозит с неоплазмой (опухолью);
• Ювенильный полимиозит и дерматомиозит с васкулитом;
• Полимиозит и дерматомиозит с другими болезнями соединительной ткани.

Причины

Точные причины возникновения заболевания на данный момент не известны, но было отмечено, что заболевания возникает после длительного воздействия на организм инфекции. Как правило, инфекции могут переходить в хроническую форму и некоторые из них провоцируют слабость мышц. При длительном воздействии возбудителей на организм происходят новые реакции иммунитета, после которых и возникает полимиозит. Следующие заболевания могут стать причиной болезни:

• Бактериальные инфекции, заражение стрептококками;
• Вирусы гриппа, парвовирусы, пикорнавирусы, вирус коксаки;
• Токсоплазмоз;
• Осложнения вакцинации после тифа, кори, столбняка;
• Прием гормональный препаратов при эндокринных нарушениях.

Также к возникновению заболевания склонны люди, на которых влияют следующие негативные факторы:

• Аллергия на лекарство;
• Переохлаждение;
• Солнечный удар и перегревание;
• Различные травмы;
• Стрессы и психологические травмы;
• Обострение хронических и очаговых инфекций.

Стоит отметить, что полимиозит может передаваться по наследству от родителей к детям, поэтому говорят о генетической предрасположенности при возникновении заболевания. Часто в семьях, где есть люди с полимиозитами, наблюдались и другие аутоиммунные нарушения, поэтому врачи связывают заболевание с наличием некоторых HLA — антигенов.

Как протекает

Существует всего три теории возникновения болезни: генетическая, инфекционная и иммунная. Все эти теории тесно связаны между собой, о чем говорят анализы пациента, благодаря которым обнаруживают нарушения иммунитета, так в мышечной ткани находят иммунные клетки организма. Если пациент длительно время заражен какой-либо инфекцией, ее клетки поселяются в мышечной ткани, на что организм реагирует бурной иммунной реакцией. Как правило, толчком к этому становится стресс или переохлаждение, гормональные перестройки, вакцинации и другие факторы. Протекает заболевания достаточно тяжело, при острой форме поражаются мышцы и внутренние органы, пациент не может двигаться, у него повышается температура и появляется лихорадка. Если терапию назначают неадекватно или несвоевременно, болезнь переходит в хроническую форму. Если совсем не лечить полимиозит, возможен летальный исход. При хронической форме заболевания нарушается двигательная активность отдельных группы мышц, они атрофируются, человек не может шевелиться. Воспаление нередко переходит на другие группы мышц, осложняя течение заболевания. Лечение обычно долгое и трудное и не всегда заканчивается полным выздоровлением.

Симптомы

Дерматомиозит и полимиозит характеризуются следующими симптомами:

• Мышечная слабость, которая быстро нарастает;
• Повышается температура тела;
• Появляются кожные проявления, сыпь, отек и покраснения;
• Проявляется симптом Готтрона, при котором характерно появление розовых бляшек на коже;
• Появляются постоянные боли в мышцах;
• Поражаются суставы, может возникать артрит;
• Кожа чешется на месте высыпаний;
• Расстройство глотания;
• Проблемы с дыханием, появляется одышка;
• Формирование отложений солей кальция в мягких тканей организма;
• Сердечная недостаточность;
• Поражение слизистых;
• Уплотнение в легких, пневмония;
• Снижение веса, дистрофия;
• Нарушения ЖКТ;
• Поражение почек;
• На последних стадиях заболевания, когда человек не может шевелиться, появляются пролежни.

Как правило, острая форма заболевания характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, мышцы становятся слабыми, атрофируются и болят, после чего возникает сыпь и прочие осложнения. При хронической форме заболевания может сначала появляться сыпь и шелушение на коже, после чего постепенно слабеют мышцы. Кожа. При дерматомиозите обычно поражается кожа, на ней появляется эритема — сильное покраснение кожи, которое провоцируют капилляры. Также характерно появление дерматита и выраженного отека, которые чаще всего появляются на открытых участках кожи. Могут появляться признаки гиперкератоза — чрезмерного утолщения рогового слоя, в также папулы, язвы и другие болезненные высыпания. Часто заболевания сопровождается конъюнктивитом, стоматитом, отеком зева и голосовых связок. Часто возникает повышенное слюноотделение и гиперемия кожных покровов, это переполнение ее кровью, вследствие чего она сильно краснеет и отекает. Мышцы. Одним из главных признаков полимиозита является прогрессирующая мышечная слабость. Сначала пациент чувствует трудности при движении, ему становится тяжело подниматься по лестнице, приседать и бегать. Со временем состояние ухудшается и пациент не может держать предметы, возникают трудность с одеванием, уходом за собой. Если поражаются мышцы спины и шеи, человек не может сидеть, держать голову. Со временем поражаются мышцы гортани, нарушается речь, человек не может глотать пищу и переходит на жидкое питание. При поражении мышц сфинктеров, нарушается их функция. При остром течении заболевания мышечная слабость проявляется в течение нескольких недель или месяцев. Про хроническом течении полимиозита мышцы могут атрофироваться в течение нескольких лет. В некоторых случаях заболевание может осложняться отложением солей кальция в мышцах, называется такая патология кальциноз. Встречается проблема обычно у детей, реже у взрослых. Отложение солей вызывает болезненные уплотнения, которые могут провоцировать нагноение. Лечить кальциноз при полимиозите очень трудно, в этом случае течение болезни сильно осложняется. Внутренние органы. При полимиозите почти всегда поражаются внутренние органы, это связано с нарушением кровообращения и патологиями соединительной ткани. Кроме того, на организм негативно сказывается прием кортикостероидов, они вызывают множество побочных эффектов и осложнений. Чаще всего возникают патологии миокарда, которые могут привести к летальному исходу. При поражении диафрагмы нарушается дыхательная функция, страдают легкие, симптомом такой патологии является одышка, поверхностное дыхание. Нередко страдает и желудочно-кишечный тракт, при болезни сильно уменьшается аппетит, а употребление жидкой пищи усугубляет ситуацию. Как следствие, могут появляться гастриты и язвы желудка и кишечника, кровотечения и перфорации кишечника. Реже встречается поражение печени и почек, так же может поражаться нервная и эндокринная системы, но такие осложнения встречаются крайне редко.

У детей

Ювенильный полимиозит возникает у детей до 15 лет, чаще у девочек, проявляется заболевание резким ослаблением мышц, они воспаляются и болят, могут появляться высыпания на коже. Осложнением является нарушение двигательной активности, опухоли у детей обычно не появляются, но могут воспаляться кровеносные сосуды, в этом случае возникает васкулит. Появляется детский полимиозит обычно через несколько месяцев после перенесения инфекционного заболевания, толчком может стать вакцинация, поэтому перед прививкой нужно обязательно сдавать анализы на скрытые инфекции в организме. Также было отмечено, что болезнь чаще возникает у детей с генетической предрасположенностью, когда полимиозитом болели родственники. В отличие от взрослого полимиозита, у детей заболевание протекает очень остро, с сильным воспалением мышц и покраснением кожи. Отложение солей кальция в тканях также чаще встречается у детей, чем у взрослых пациентов, такие участки обычно болезненны при надавливании, также чувствуются уплотнения. Затрудняет диагностику заболевания у детей схожесть полимиозита с врожденным миопатическим синдромом, атопическим дерматитом и реактивным артритом. Часто полимиозит не диагностируют сразу, так как болезнь является достаточно редкой и по ошибке лечат другие болезни, что сильно осложняет ситуацию. Часто полимиозит у детей до года заканчивает летальным исходом, так как болезнь очень быстро прогрессирует, при том организм маленького ребенка недоразвит и слаб, быстро возникает нарушение дыхание и прочие осложнения, приводящие к смерти. При положительном исходе лечения 90% пациентов живут 5 лет и более, возникает стойкая ремиссия. Длительность лечения в среднем составляет около 3 лет, но через некоторое время необходим новый курс лечения. В тяжелых случаях заболевание могут лечить и 10-15 лет. Во взрослом возрасте также возможны рецидивы болезни с различными осложнениями на внутренние органы.

Диагностика

Для диагностики полимиозита у детей и взрослых назначают следующие анализы и исследования:

• Общий анализ крови и мочи;
• Биохимия крови;
• ЭКГ;
• Рентгенография;
• Биопсия мышечной ткани;
• Электромиография.

Диагностировать полимиозит обычно очень трудно, несмотря на яркие клинические проявления болезни. Часто врач диагностируют неврологические нарушения, кожные заболевания и прочие проблемы, и долгое время не связывают их с полимиозитом. Чаще всего ставят такие диагнозы как дерматиты, отек вследствие аллергии, полиомиелит, полиневрит, инфекционный миозит и др. В некоторых случаях диагноз ставят ошибочно, врачи перестраховываются и принимают другие ревматические патологии за полиомиозит, назначают кортикостероиды в больших дозировках, в следствие чего возникают серьезные гормональные нарушения и течение другого заболевание усложняется. Несвоевременная диагностика полимиозита, особенно у детей обычно приводит к смерти или инвалидности на всю жизнь, так как болезнь прогрессирует очень быстро и мышечная ткань всего организма атрофируется, страдают сухожилия, суставы и внутренние органы. Такое течение заболевания возможно и во взрослом возрасте, если диагноз поставлен не верно, и длительное время пациента лечили неподходящими препаратами. Причина таких сложностей в диагностике — недостаточная компетенция врачей и схожая клиническая картина с другими часто встречающимися патологиями. Полимиозит считается малоизученной и редкой патологией, специалисты часто не распознают ее до тех пор, пока не появятся серьезные осложнения. Обычно при диагностики полимиозита врачи обращают внимание на следующие критерии:

• Изменения кожных покровов, характерные для полимиозита;
• Слабость мышц в конечностях, которая прогрессирует. Это врач может заметить при осмотрах пациента и при прохождении исследований;
• Повышается концентрация мышечных ферментов в крови;
• Изменения в мышцах;
• При биопсии мышц обнаруживают наличие полимиозита;
• В моче обнаруживают повышенное количество креатина;
• При приеме кортикостероидных препаратов уменьшается мышечная слабость.

Лечение

Полимиозит лечат обычно в условиях стационара, особенно у детей, так как заболевание часто осложняется нарушением дыхательной системы, также могут возникать проблемы с сердцем и другими внутренними органами. Часто причиной смерти пациентов становится механическая асфиксия при питании. Мышцы гортани атрофируются, из-за чего пища может попасть в легкое и вызывать удушье.

• В период терапии пациенту нужен полный покой, ему назначают длительный прием кортикостероидов, в частности преднизолона. Курс лечения этим препаратом обычно длительный, не менее года. Преднизолон имеет множество побочных эффектов, поэтому врач обычно подбирает минимально возможные дозы, регулярно контролируя состояния пациента посредством анализов. Так во время острого течения взрослым назначают 80 мг препарата в сутки, а детям 60 мг, если все подобрано верно, то уже через неделю состояние пациента резко улучшают, пропадают боли в мышцах, воспалительный процесс снижается. Если выбранная дозировка не эффективна, ее могут постепенно увеличивать.
• Если кортикостероиды не эффективны в конкретном случае, врач может назначить препараты другой группы — иммунодепрессанты. Они подавляют иммунитет, вследствие чего клинические симптомы заболевания начинают проходить. К таким лекарствам относят Метотрексат. Его назначают в минимальных дозировках, постепенно их увеличивая. Эффект от прием препарата может наступить через несколько недель, реже через 5 месяцев. Как только появляются улучшения, дозу препарата начинают постепенно снижать и при необходимости полностью его отменяют.
• При приеме кордикостероидов могут быть назначены хинолиновые препараты, например, делагил. Такие лекарства легко проникают в клетки и уменьшают воспаление, но принимают их длительное время, а эффект от них может быть виден через несколько месяцев или даже через год.
• При дерматомиозите часто назначают прием витаминов, нестероидных противовоспалительных средств, иммуноглобулина. Также пациентам рекомендован лимфоцитафарез — это процедура удаления лимфацитов из организма, а также плазмафарез — это процедура помогает снизить в крови концентрацию иммунных клеток.

Важно отметить, что любое лечение полимиозита должно проводиться только под контролем опытных врачей, ни о каком самолечении не может быть и речи. Любое промедление приведет к пожизненной инвалидности, а отказ от лечения к летальному исходу.

Народное

При лечении полимиозита могут быть использованы народные средства в комплексной терапии. Они помогут уменьшить боль и воспалительные процессы в тканях, ускорив таким образом выздоровление, в положительных случаях возможно даже уменьшение дозировки противовоспалительных средств. Народные рецепты не могут вылечить полимиозит без приема препаратов, больше того, они даже не принесут временного облегчения, пациент только потратит время и вызовет серьезные осложнения. Также стоит отметить, что перед использованием любого средства, нужно рассказать о нем лечащему врачу. Следующие средства могут быть показаны при полимиозите и дерматомиозите:

• Примочки с отваром череды и ромашки показаны при высыпаниях, они уменьшают зуд и снимают воспаление на коже. Готовят отвар из сушеной аптечной травы, которую заваривают в кипятке и настаивают не менее часа, полученный отвар нужно процедить и пропитать им чистую ткань, приложить ее к пораженным участкам кожи.
• Компресс из капустного листа помогает унять боль и снять воспаление. Капустный лист нужно немного помять или поцарапать его вилкой, чтобы он пустил сок. Затем лист прикладывают к болезненным участкам и закрепляют бинтом, такой компресс нужно оставить на ночь.
• Согревающий компресс из тертой редьки помогает от воспаления и мышечной боли, его не рекомендуется использовать при поражении кожных покровов. Для приготовления средства нужно свежую редьку натереть на мелкой терке или измельчить в блендере, чтобы получилось пюре, которые затем нужно немного подогреть и приложить к больному месту, сверху замотать пленкой и утеплить пуховым платком. Детям такой средство не рекомендуется, так как оно может жечь, кроме того, при сильном жжении компресс нужно снять и промыть кожу теплой водой, терпеть не стоит.
• Настой из цветков сирени помогает снять воспалительный процесс в тканях. Для его приготовления нужно нарвать полную банку цветков белой сирене и залить их водкой. Банку накрыть крышкой, встряхнуть и поставить в сухое и теплое место на 2 недели, периодически банку нужно встряхивать. Готовый настой перед применением процедить. Используют его для растирания на ночь, сверху кожу надо замотать пуховым платком.
• Настой из лаврового листа очень эффективен при мышечных болях. Сушеные лавровые листья нужно измельчить в порошок и залить растительным маслом, на стакан масла берут 3 столовые ложки порошка из лаврового листа. Настаивать средство нужно 2 недели, после чего втирать его в больные места каждый день не менее месяца.

Осложнения

При ранней диагностике и адекватном лечении исход полимиозита обычно благоприятный. Чаще всего осложнения возникают в детском возрасте и у пожилых людей. У детей могут оставаться нарушения двигательной активности пожизненно, а у взрослых повышается склонность к возникновению опухолей. Запущенный формы полимиозита, особенно при остром течении, часто походят с серьезными поражениями внутренних органов, при этом возможен и летальный исход.

Профилактика

Специальных мер профилактики полимиозита не существует, так как механизм возникновения патологии до конца не изучен. Чтобы избежать рецидива заболевания, необходимо регулярно наблюдаться у специалиста и проходить повторные курсы лечения. Чтобы снизить риск возникновения полимиозита и дерматомиозита у детей и взрослых, необходимо регулярно наблюдаться у врача, вовремя пролечивать все инфекционные заболевания. Важную роль играет и образ жизни пациента, менее подвержены подобным заболеваниям люди, которые правильно и сбалансировано питаются и регулярно занимаются спортом.